아이의 성장 과정에서 특이한 피부 변환, 손과 발의 마비감, 소화 기능 장애 등의 증상은 주의해야 합니다.
10대 초반에 주로 나타나는 드문 자가면역 병인 '청소년전신 경화증'의 인지도를 높여야 합니다.
일산백병원의 김영대 교수(대한소아임상면역학회 회장)는 조기에 발견하고 다양한 전문 분야와 협력하는 치료 방법이 매우 중요한 점을 역설했습니다.
아이의 성장 기간 중에 피부가 서서히 두꺼워지며, 손발 끝 부분은 창백하거나 푸른색으로 바뀌고, 특별한 원인 없이 숨쉬기 어려움 또는 소화 문제들이 계속 발생한다면 '소아 전신 경변증(청소년 전신피동맥경축병, Juvenile Systemic Sclerosis, JSSc)'일 가능성을 고려해야 한다.
최근 '대한류마티스학회지(Journal of Rheumatic Diseases)'에 게재된 연구자료에서 "소아전신 경화증은 극히 희귀하지만 발병이 신속하며 만성적 손상도 초래하는 자신 면역 질환이므로 초기 발견 및 활발한 치료가 필수적"이라고 지적했습니다.
전신경화증은 피부와 내부 장기의 섬유화가 진행되는 결체조직 질환이다. 결체조직은 우리 몸을 구성하는 기본 조직 중 하나로, 다른 조직이나 기관을 연결하고 지지하는 역할을 한다.
전신경화증은 손가락 등 피부에 부종이 생기고 주름이 사라지며, 발적, 통증 등 염증 증상이 나타난다. 주요 증상으로는 ▲손끝 궤양, ▲손톱 주변 모세혈관 이상, ▲삼킴 곤란, ▲속 쓰림, ▲부정맥, ▲신장 기능 저하, ▲폐 섬유화, ▲산소 교환능 저하, ▲손발 저림, ▲관절통 및 근육 염증, ▲자가항체 양성 등이 있다.
폐, 심장, 신장, 소화기관 등의 중요한 장기를 손상시켜 여러 가지 증상을 유발하며, 한 개의 증상만으로는 구분하기 어려우므로 성장 기간에 있는 아이나 그들이 겪는 일반적인 발전 과정과 헷갈리지 않도록 부모님들과 의료진에게 매우 꼼꼼하게 살펴볼 것을 요구합니다.
김영대 교수가 대hin소아임상면역학회의 회장으로서 밝혔듯, 전신경화증은 징후가 불분명하여 판정이 지연될 가능성이 높습니다. 그에 따르면 초기부터 면역 억제제 및 바이오 제네릭 약물과 같은 다양한 요법과 기관별 추가 치료를 동시에 진행한다면 환자의 신체 손상을 방지하고 일상생활의 퀄리티를 유지하는 것이 가능하다고 합니다.
주요 치료법으로는 메토트rexate와 마이코페놀레이트 같은 면역 억제제뿐만 아니라, 최근에는 여러 종류의 바이오 제제들도 사용되며, 동시에 물리 치료와 함께 호흡기 및 심장 기능을 지원하는 약물을 투여해야 합니다.
청년기 전신경화증은 드물게 발생하는 uncommon disease로, 대중이나 의료 종사자들에게 낯설 수 있습니다. 주로 10세 정도의 연령대에서 발병하고, 초반 징후는 일상 활동 중에도 관찰 가능합니다.
김영대 교수는 “전신경화증은 추위나 스트레스에 노출되었을 때 손가락 끝이 창백해졌다가 파랗게 변하는 레이노현상을 보이는 경우가 많다”며 “이외에도 아이가 손가락을 잘 펴지 못하거나, 평소와 달리 숨이 차거나 위장 문제를 자주 호소한다면 단순 질병으로 간과하지 말고 소아 류마티스 전문의에게 진료를 받아야 한다”고 조언했다.
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